普萘洛尔(英文名:propranolol ,中文商品名:心得安)是治疗心脏病尤其是冠心病的经典老药,其发明者、英国科学家Sir James W. Black正是凭借它而获得1988年诺贝尔生理学或医学奖(Propranolol—a non-selective β-blocker developed in the 1950s by Sir James Black, who was awarded the 1988 Nobel Prize in Medicine—was the first β-adrenergic receptor antagonist found to be useful in clinical medicine.9)。自2008年美国《新英格兰医学》杂志介绍心得安成功用于血管瘤的治疗后,心得安为婴幼儿血管瘤(infantile hemangioma )的有效治疗提供了新的方法,其疗效显著、不良反应小,给广大血管瘤患儿带来了福音,也为血管瘤的基础研究提供了新的思路。该治疗源于法国Bordeaux儿童医院Léauté-Labrèze等医生的偶然发现(serendipitous discovery),最早的报道发表于2008年6月世界权威医学杂志《新英格兰医学杂志,NEJM》,同时也在波士顿举行的国际血管瘤与脉管性疾病研究学会(ISSVA)大会上发布,堪称是血管瘤治疗历史上最重大的发现之一。 2014年3月17日(美国时间),法国医药公司Pierre Fabre(皮尔法伯)对外宣布,公司旗下的儿科药Hemangeol(盐酸普萘洛尔)获FDA批准。Hemangeol是第一个也是唯一一个FDA批准治疗婴幼儿血管瘤的药物。 用药前检查:做心电图(不作为常规)、心脏彩超(常规)、血常规(不作为常规)检查。排除心律失常、重度传导阻滞、先天性心脏病等疾患;排除气管炎、肺炎、哮喘。 禁忌证:普萘洛尔作为一种已使用数十年的传统药物,其说明书上的禁忌证包括心脏病变(传导阻滞)、气道敏感性疾病、通气困难或其他肺部疾病。口服普萘洛尔期间,不要使用利多卡因(可能增加其毒性)和舒喘灵(治疗支气管痉挛药物,可用异丙托溴铵替代)。 药物规格:100片/瓶,10mg/片;价格2.5~3.5元/瓶。需密封保存,有效期3年。用药剂量:1~3mg/kg,常用1或2mg/kg,分2~3次口服,推荐分2次。用药方法:喂奶后10~15分钟喂药,将药片碾碎,放在汤匙中,用10mL糖水或奶水(奶粉)溶解,一次性灌入口内。每天2次,间隔6~8h。如婴儿不配合将药水吐出,要设法按量补服。普萘洛尔应在白天进食后服用,<6周的婴儿应至少4 h喂食1次,6周~4个月的婴儿至少5 h喂食1次, 4个月的婴儿至少6 ~8 h喂食1次。进食后服药可予避免发生低血糖。口服心得安后,血浆半衰期(plasma half-life)为3~6 h。 家长须知:服药后可能出现腹泻、低血压、心动过缓、低血糖、气管痉挛等并发症。腹泻严重者,需停药,待症状完全消失、适应后再服。如诱发气管或支气管痉挛、哮喘,需立即停药,且不能继续用药。低血压、心动过缓、低血糖一般无主观症状,不需要处理。治疗期间,可以正常接受疫苗接种。如因感冒出现高热和咳嗽,需暂时停药,待感冒痊愈后继续服药。其他特殊情况,需随时复诊。饮食方面,尽量少食动物内脏、豆制品、海鲜、蜂蜜制品等,因其含雌激素水平较高。 不良反应:常见的不良作用有低血糖、低血压、心率减慢、腹泻、睡眠改变、哮喘发作,其他如手足发冷、烦躁、出汗、便秘、抽搐、昏睡、低体温、心率加快等少见。通常发生在治疗初期,大部分无需特别处理或仅需对症处理,数天后可恢复,不影响继续治疗。血糖、肝肾功能和甲状腺功能在治疗前、后无显著差异,服药后第1 天心率变化较大,但服药前与服药后3h和6h心率差异无统计学意义。 普萘洛尔对婴幼儿增殖期血管瘤的疗效明显优于糖皮质激素,从目前的临床治疗效果,加之40 年来普萘洛尔用于治疗婴幼儿心血管疾病所建立的安全性和副作用详细评估分析,普萘洛尔是一种更安全、更方便的治疗婴幼儿血管瘤的药物,已经替代糖皮质激素,成为治疗婴幼儿血管瘤的一线药物(top tier weapon)。美国的学者研究证实,普萘洛尔不影响IH患儿的生长发育,也不影响患儿生长激素的分泌。在心理学方面,有学者研究证实,口服普萘洛尔不影响患儿的心理发育。 治疗后反应:口服普萘洛尔后1 周,瘤体颜色开始变淡、萎缩变软。治疗3 个月后,大部分瘤体明显萎缩。至1 岁时,瘤体基本消退,表面可遗留毛细血管扩张。明显的变化见于用药后的前8周和患儿6个月时,心率下降>20%是起效的早期指标。 疗程:普萘洛尔对血管瘤的作用在第1周时最明显,其后的改善速度缓慢,有时甚至出现停滞期(periods of stagnations)。原因可能是早期推测的血管收缩作用,而药物对血管瘤分子标志物的作用在临床上的表现并不明显。但药物治疗必须持续至少6个月(平均在14个月时停药),因为过早停药会导致反弹。 停药标准:血管瘤完全消退,或年龄超过1岁,血管瘤增殖期结束。 停药方法:前2周次数减半,后2周剂量减半,停药。观察1个月,如无反弹,完成停药;如反弹,按原方案继续服药1个月或更长时间。 When the decision has been made to take the child off propranolol, gradual dose reduction over 2-4 weeks is recommended, according to individual clinical response, by halving the dose for 2 weeks and further halving it for another 2 weeks and then stopped, so that propranolol therapy was gradually reduced and terminated over the course of about 1 month. 缺点:普萘洛尔为无内在活性的非选择性β受体阻滞剂,口服后因首过效应,生物利用度不高,只有25%左右进入血液循环。 进一步研究:方便婴幼儿使用的普萘洛尔口服液、普萘洛尔外用擦剂,普萘洛尔的作用机制,长期使用是否产生不良作用等。少数患者停药后会复发(recrudescence),过早停药、节段型、深在型和病灶位于头颈部是停药后易复发的因素。 简化的治疗方案 服药前 ·病史及临床检查(HR、BP、SpO2) ·家长告知、签署知情同意书 ·拍照 ·心电图(ECG)和心脏彩超(ECHO) ECG ECG和ECHO ·HR低于正常 ·心律不齐病史或体检有心律不齐 ·先天性心脏病、心律不齐家族史,或母亲有结缔组织病史 ·患者有心血管疾病(包括怀疑高输出量心衰)病史、症状或体征 ·面颈部较大节段性血管瘤,怀疑PHACE综合征 其他检查 项目 适应人群 ·甲状腺功能检查 ·肝功能检查 ·全血计数 ·腹部超声 ·脑及颈部MRA ·脊柱MRI ·肝、腮腺血管瘤,PHACE综合征 ·肝血管瘤 ·血管瘤出血 ·皮肤血管瘤数目>10个,肛周或会阴周血管瘤超过中线和(或)侵入股沟 ·头颈部较大节段性血管瘤,怀疑PHACE综合征 ·腰骶区斑状血管瘤超过中线,肛周或会阴周血管瘤超过中线和(或)侵入股沟 会诊(referrals) ·ENT科 ·眼科 ·怀疑气道血管瘤 ·眶周血管瘤 用药观察与监测 ·体重>3.5 kg,无伴发病 ·体重<3.5 kg和(或)伴发病 ·监测BP、HR:服药即刻,服药后2 h内每30 min 1次 ·监测BP、HR:服药即刻,服药后4 h或更长时间内每30 min 1次 复诊及停药 ·复诊 ·加量 ·停药 ·服药后4~6周,以后每月1次 ·如加量超过0.5mg/kg·d,监测HR、BP 2h ·通常12~14个月时停药,但可更长;2~4周内逐渐减量停药 重要文献 1.Léauté-Labrèze C, Dumas de la Roque E, Hubiche T, Boralevi F, Thambo JB, Ta?eb A. Propranolol for severe hemangiomas of infancy. N Engl J Med, 2008,358(24):2649-2651. 2.秦中平,刘学键,李克雷,周琴,杨秀娟,郑家伟.小剂量普萘洛尔口服治疗婴儿血管瘤的近期疗效与安全性评价. 中华医学杂志,2009,89(44):3130-3134. 3.第17届ISSVA学术研讨会在波士顿举行.http://www.omschina.org.cn/news/hangye/2009/0302/1718.html 4.Solman L, Murabit A, Gnarra M, Harper JI, Syed SB, Glover M. Propranolol for infantile haemangiomas: single centre experience of 250 cases and proposed therapeutic protocol. Arch Dis Child, 2014,99(12):1132-1136. 5.Shayan YR, Prendiville JS, Goldman RD. Use of propranolol in treating hemangiomas. Can Fam Physician, 2011,57(3):302-303.
谈一谈舌系带过短的正确处理方法 2015-12-13 徐宁主任医师 中国儿童语言康复 最近好多家长带着孩子来医院要求“剪舌筋”。到底“剪舌筋”是怎么一会事儿呢?真的有这个必要吗? 舌筋,是舌系带的俗称。舌系带即孩子张开口翘起舌头时在舌和口底之间的一薄条状组织,它是舌下区黏膜在中线形成的连接舌下与齿槽的一条黏膜系带。正常情况下新生儿的舌系带是延伸到舌尖或接近舌尖的。在舌的发育过程中,系带会逐渐向舌根部退缩,所以婴幼儿并非一出生就能舌头伸转自如,而是从短小到刚能够吸吮开始,之后由于喝奶、言语需求所迫开始发音等,经过长达数年的一系列相关的漫长活动与练习,这才使得孩子的舌尖逐渐远离系带,从而走向正常。 舌系带短,是一种先天性发育异常,主要表现为舌底下正中处的舌系带过短,使舌的正常活动受到限制,舌头因而不能伸长到口外,或往上不能接触上唇;舌前伸时,因舌系带短拉着舌头,使舌头的背面有小的凹陷,舌尖部则呈"V"型或"W"型。严重者影响吸吮,影响语音清晰度和学语。人们俗称为“大舌头”就是这种情况造成的。 我们先来了解一下舌系带过短的诊断与评估。 不知从何时开始,舌系带过短这个概念就在民间广为流传开了,以致很多孩子刚学会说话,只要有说话不清楚现象,父母们第一时间就会联想到是舌系带的问题。其实只有很少数发育不正常的儿童才会出现舌系带过短。 如果舌系带一头附着在舌尖,另一头附着口腔底的前侧,这样就限制住舌头的运动,向外不能伸出口外,向上又舔不到上腭,这时才可以判断为舌系带过短。一般来说,最好观察到2岁以后,这时候舌尖开始逐渐远离系带,如果确因系带过短影响舌前伸,甚至妨碍语言清晰,可以进行诊断并寻求进一步的治疗。 舌系带过短的危害包括:在婴儿时期吸奶时,由于舌系带过短,会经常受到两个下门牙的磨擦发生溃疡。舌系带过短还限制了舌头在口腔内的活动,影响吐字和发音,尤其对卷舌音、腭音及舌音影响较大,如汉语拼音字母中的/l/、/r/及/ch/等发音困难。由于舌运动受限制,对咀嚼也会产生一定的影响。 我们再来看看舌系带过短的正确处理方法。 舌系带过短必要时可以进行手术治疗。但日常生活中人们对舌系带过短存在一些错误认识。 下面是一些常见的误区: 1.婴儿舌系带短不正常 有的家长发现婴儿舌系带比较短,张口时舌尖不能上翘,舌头的活动不灵活,就认为不正常。其实,婴儿的舌系带正处在发育阶段。在新生儿期,舌系带是延伸到舌尖或接近舌尖的。在舌的发育过程中,舌系带逐渐向舌根部退缩,正常儿童2岁以后舌尖才逐渐远离舌系带。所以,婴儿时期舌系带多成紧张状态,可出现舌系带“过短”的情况,这是暂时性的生理现象,不应认为不正常。随着年龄的增长和乳牙的萌出,舌系带的附着会逐渐向口底下移,逐渐变得单薄而松弛,舌的活动度也会变得更加灵活,舌系带就不短了。 2.孩子发音不准就是舌系带过短所致 有些家长把孩子发音不准归结为舌系带过短,只要孩子稍有说话不清的表现,就带孩子到医院要求割舌系带。发音不准、吐字不正固然与舌系带过短有关,但这不是发音不准的唯一原因。舌系带过短,一般仅影响孩子对某些字的发音不准确,对整个发音不起主要作用。造成发音不准的原因主要有两种:一是先天性生理缺陷,比如先天性唇裂和腭裂、牙齿缺失或畸形以及舌系带过短等;二是后天疾病所致,比如孩子小时候因神经系统疾病致使发声器官运动不协调、因听力受损等情况造成听不准音而无法正确模仿、大脑发育障碍等都可以引起发音不准。此外,3岁以前的孩子词汇量逐渐增多,他们很想用语言来表达自己的思维,故也常常有发音不准的现象,特别是一些较复杂的音。这是因为他们刚学会说话不久,而且大脑的语言中枢和发声器官尚不成熟,或是在学说话过程中受到语言环境的影响而引起的。 3.舌系带过短手术越早越好 有的家长担心舌系带过短会影响孩子的发音、说话,执意要让医生早做手术,认为早做手术不需麻醉、不要缝针、出血少。殊不知,过早手术(2~6个月大时),易导致手术伤口的瘢痕形成,这样有的孩子必须做第二次手术。而且,手术中孩子多半不能很好地配合医生,稍有不慎就容易造成误伤,也容易合并感染。另外,过早手术给孩子心理上带来的影响会更甚于身体上所受到的伤害。 目前专业人士推荐的手术时间为4岁后、5岁左右。这是因为:舌系带会随着孩子年龄的增长逐渐向后移位。即使舌系带过短,经过训练也能得到改善,大多数儿童不会发生功能障碍。孩子的发音与听觉功能、语言环境、智能发育、发音程度等因素有关。这些因素在4周岁时才日趋完善,因此,对4岁以前或更年幼的孩子可以进行观察与随访。 如早期发现孩子有舌系带方面的问题,建议不要盲目地过早地去“剪舌筋”。最好是经过专业人士的判断或者进一步观察,同时进行相应的舌运动训练或者言语治疗,其实大多数孩子是不需要挨这一刀的。
腭裂,是一种常见的先天性畸形,主要表现为口腔顶部裂开,口鼻腔相通,不能正常进食及发音,并由此带来一系列生理、心理障碍。随着腭裂患儿年龄的逐渐增大,发音障碍带来的影响也逐渐凸显出来。许多患儿由于严重的腭裂语音而不能与人有效沟通,无法融入同龄孩子当中,被排斥,被嘲笑,久而久之产生自卑心理,并可能导致一系列继发心理创伤,如不及时治疗,会给患儿今后的生活造成严重的不良影响。 长期以来,由于受到传统观念的影响,不少人认为腭裂的治疗就是手术,手术做完了理所当然的能够获得像正常人一样发音,也有人在接受完腭裂手术后一切听天由命,顺其自然。其实这两种观点都不符合腭裂治疗的客观情况,同时也会耽误患者的后续治疗。腭裂修复手术可以关闭腭部裂隙,形成正常的口腔静态生理结构,为恢复正常发音提供必须的生理结构基础,但单纯的生理结构基础还不足以改善发音,术后语音恢复程度还与手术年龄、腭咽闭合情况以及术后语音训练密切相关。只有在成功手术建立正常的口腔密闭环境,形成良好的腭咽闭合功能的基础上,积极、正确的配合语音训练,方能达到满意的效果。 本期小编就为大家带来了腭裂语音治疗方法,如能严格遵守,勤加练习,一定会收到意想不到的效果。 一.腭裂语音训练时机:已经过腭裂修复手术,并已获得良好的腭咽闭合功能者;年龄一般在3周岁以上;术后1个月开始语言训练。 二.语音训练方法:首先训练腭咽闭合功能,再练习节制呼气功能,最后练习发音。 1.增强腭咽闭合功能的训练:练习发“啊”或打哈欠或高声唱歌,以抬高软腭;练习增加口腔内气压,患者深吸气后,紧闭口唇,以手指捏住鼻孔,然后将空气慢慢呼人口腔,口腔的气压增加到最大时,开启口唇,用力将气流缓慢呼出,待喷气有力时或鼻咽纤维内镜示腭咽闭合功能恢复,再进行下一步,幼儿也可行吹气泡训练,在一小杯子里,盛约1/3的水,用一细吸管吹水泡,若一口气吹出20秒以上则可进行语音训练。 2.增强节制呼气功能训练:可通过练习吹奏乐器,如口琴、喇叭、笛子等,初期建议练习吹口琴法,由简单到复杂。 3.练习发音:完成以上两项后,可开始练习发音。先练习音素(元音、辅音),可对照录音带、录像带,先练习送气音,再发“a、o、e”等汉语拼音,直至发音标准,练习期间要不断纠正,年龄较大者可对镜练习口形。在训练初期要注意不要加“i、u”等容易鼻音化的拼音。 4.练习词组和谈话:练习该项时,要求语句中的每个字发音清楚,互不混淆,在能正确读出短句后,可开始朗读长篇文章,要循序渐进,持之以恒。 三.康复指导: 1.术后3个月,需用大拇指按摩上腭部,并做向后推的动作及开始语音矫正。 2.加强腭部肌肉训练,如吹琴、吹气球、气泡等加强腭咽闭合。应从头开始学习汉语拼音,要循序渐进,持之以恒。 3.术后1个月进行肌肉功能训练,3个月后进行系统语音训练,有条件者应到专门的语音训练门诊进行训练。 4.注意口腔卫生,加强口腔护理,进食后漱口。 5.术后应与患者及家属多沟通和交流,给患者制订语音训练计划,从简单到复杂有计划、系统地进行,一般先进行单音节元音、辅音训练,然后进行多音节发音练习、单词和语句的训练,并逐渐加长句子和加快速度,并鼓励患者尽可能多地进行语言交流。在语音训练过程中应更加重视对患者的心理护理,通过与患者家属配合,鼓励患者,使其重新树立战胜疾病和语音困难的信心,克服自卑心理,多训练、多交流,循序渐进,持之以恒,只有这样才能保证语音康复治疗的顺利进行。 6.定期随访语音改善情况,并确定是否需要再进行手术或专门进行语音训练。 最后,祝每一位饱受困扰的腭裂患者都能早日走出沉默的阴霾,让世界聆听你的声音! 本文系张浚睿医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
每个孩子都是上天赐予的礼物,是坠落人间的天使,需要人们无微不至的细心呵护。然而,家有唇腭裂宝宝的年轻父母们却常常由于宝宝特殊的生理结构而在喂养的时候显得有些手足无措: 宝宝不会吮吸,喝水容易呛咳,吃得少,营养不良,该怎么办? 本期小编就为大家一一解答,系统介绍唇腭裂宝宝喂养及护理的正确方法,让父母对宝宝的疼爱可以有的放矢。 首先,让我们了解一下先天性唇腭裂畸形会对宝宝的发育及日常生活造成哪些影响: 1.由于宝宝唇部及腭部裂隙的存在,不能形成密闭的口鼻腔环境,因此缺乏充足的负压作用吮吸乳汁,或者吮吸吃力产生进食疲劳。 2.进食时食物由口腔进入鼻腔,再从鼻腔溢出,引起呛咳,甚至可能引起吸入性肺炎;宝宝在进食时吸入过量空气还会造成打嗝、胀气。 3.较为严重的腭裂常会伴有牙槽突裂,乳牙缺失,乳牙萌出后由于牙齿缺失造成咀嚼效率下降,食物不能被充分搅拌,营养吸收受限。 4.长期进食障碍会引起宝宝食欲下降,营养摄入不足,发育迟缓。 针对以上情况,我们建议: 1.对于不严重的单侧唇裂及部分腭裂的宝宝可以进行母乳喂养。 取坐抱位,切忌平躺,以免呛咳,面对面喂养,以利观察。喂养时将裂隙侧靠近乳房,使乳房可充填于裂隙处,形成较为完整封闭的口鼻腔环境,利于宝宝吮吸,并可以手指堵住唇裂部,减少呛咳的发生。 2.对于双侧唇裂,或者较严重的腭裂宝宝可以采用奶瓶喂养。 建议选择挤压式奶瓶以及质地柔软的十字开口奶嘴,以便控制喂食速度,减少摩擦创伤。喂养时应斜抱宝宝,奶瓶与地面呈一定角度,使乳汁依靠重力自行流入口中。并且使应奶嘴位于非裂隙侧颊部内侧,位置不可过深,轻轻挤压奶瓶,防止呛咳。 3.对于母乳及奶瓶喂养效果不佳,特别是唇腭裂手术治疗术前术后一段时间的宝宝,则应采用汤匙喂养。 建议采用带有汤匙的挤压式奶瓶,避免汤匙边缘过于尖锐锋利造成划伤。用汤匙盛取少量食物,置于宝宝唇部,轻轻倒入口内。唇腭裂术后喂养时要尽量避免宝宝的唇部运动及吮吸动作,以免造成伤口裂开。注意单次喂食量不可过大,速度不可过快。 4.无论采用哪种喂养方式,都应避免吸入过多空气,坚持少量多次喂养,餐后拍嗝。减少局部刺激,避免食用刺激性食物。如乳汁自鼻腔溢出或反流,需暂停喂养,待宝宝咳嗽或喷嚏后继续喂食。 尽管唇腭裂患儿喂养有较大难度,但只要父母掌握喂养技巧,并付出更多的恒心、耐心及爱心,仍可以让宝宝享受进食之乐。 本文系张浚睿医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
学术动态 | 腭咽闭合不全外科处置要点(5W1H) 2016-07-01 朱洪平 Sinocleft 腭 咽闭合是指在发音和吞咽过程中软腭、咽侧壁、咽后壁等腭咽结构协调运动,形成腭咽通道暂时性关闭的功能。腭咽闭合不全是腭裂患者语音障碍的主要原因,需要进行外科治疗,是唇腭裂序列治疗的重要内容。本文就腭咽闭合不全外科处置要点按现代管理六何分析法(5W1H)进行阐述。 1腭咽闭合不全的原因与分类(What) 完善的腭咽闭合功能是产生正常语音的必要生理基础。如果腭咽部在发元音或压力性辅音时恒定存在明显间隙,不能有效将口鼻腔分隔开,从而导致过高鼻音和鼻漏气发生,则可诊断为腭咽闭合功能障碍(Velopharygeal Disfunction,VPD),在我国目前统称为腭咽闭合不全。导致VPD的具体原因有多种,可大致分成三类。一是解剖因素导致的腭咽部结构缺陷,最常见的是腭裂修复术后因瘢痕收缩或肌肉连接不良导致软腭过短和/或动度不够,腭瘘,腭隐裂,咽腔过深综合征,肿大的扁桃体或瘢痕条索化的腭咽弓限制了软腭的上抬运动等。因腭咽解剖结构缺陷造成的腭咽闭合不全,此类腭咽闭合不全英文可称为Velopharygeal Insufficiency(VPI)。二是由于神经肌肉发育异常,以及外伤或医源性损伤,导致软腭运动能力明显低下,如大脑麻痹 、Mobius’综合症和肌强直性营养不良等,所有除外任何原因的腭咽闭合不全称为先天性腭咽闭合不全症,也属于这种情况。此类原因导致的腭咽闭合不全,英文称为Velopharyngeal Incompetence(VPI)。第三类原因单纯是由于腭咽闭合肌群运动控制不协调造成的,如严重代偿性不良发音习惯可影响腭咽闭合功能。此类腭咽闭合不全英文称为Velopharygeal Inadequacy (VPI)。以上三种因素可同时存在,如有些腭裂患者既存在结构缺陷,也可伴有软腭肌肉发育不足和运动能力低下,同时也可继发有不良的代偿性习惯。鉴于以上表述,腭咽闭合不全又可统称为VPI。 2为什么要充分重视VPI外科治疗(Why) 尽管腭裂患者的手术年龄提前到18个月以前,手术操作技术不断地改进和创新,但腭裂术后仍有5%~20%的患者出现腭咽闭合功能不全,这可能与医生的外科修复技术、患儿的畸形程度以及软腭部肌肉的发育有关。 良好的腭咽闭合功能恢复是腭裂外科修复的重要目的。成功修复包括两方面含义,一是保证鼻咽通气通畅,二是发音时能完全关闭鼻腔,形成足够的口腔气流压力,具备产生正常语音的生理条件。VPI外科治疗必须兼顾二者,其难点就在于寻求一种动态平衡,手术治疗效果只有成功和失败两种结果,不同于一般性组织缺损修复。因此,成功外科治疗VPI,需要通过术前客观检查对腭咽部相关肌肉功能状态充分了解,并且能够对腭咽结构修复做到精准控制。 精准控制腭咽结构的重建,首先需要了解满足正常通气和语音生理功能的腭咽间隙大小要求。对咽后壁瓣手术作出巨大贡献的Michael Hogan,于1973年通过空气压力技术测定,提出保证鼻腔顺畅通气的最小腭咽口面积不能少于20mm2,同时发现在腭咽口面积超过20mm2时才会产生明显的腭咽闭合不全表现。根据此理论,Hogan提出了咽后壁瓣手术侧方腭咽口径控制概念,术中通过放置外径4mm的胶管来严格控制侧方遗留腭咽口的大小,如是既可恢复正常的腭咽闭合功能,同时又不会导致明显的呼吸通气障碍。Shprintzen于1979年进一步发展了Hogan的理念,通过术前检查,根据患者咽侧壁的动度情况和咽腔特点,来设计咽瓣宽度和遗留侧方腭咽孔大小。另一外著名病理语音学者Warren(1985年)同样运用气体压力-流量技术定量测定腭咽口面积,当间隙介于5~10mm2时,可诊断为完全性腭咽闭合,介于10~19mm2时可诊断为边缘性腭咽闭合,超过20mm2时可诊断为腭咽闭合不全。值得注意的是,Watterson(1981年)通过声学语音学实验测定,当腭咽口径超过4mm时则元音可明显鼻音化。根据这些数据提示,对于咽侧壁运动不良或缺乏运动的VPI患者,行Hogan咽后壁瓣手术可能难以获得满意效果。 3腭咽闭合不全治疗时机(When) 确保学龄前期唇腭裂儿童获得正常的语音功能是唇腭裂序列治疗的重要任务之一。原则上,对于明确诊断VPI并需要手术治疗的腭裂患者,应尽早进行手术帮助患儿建立完善的腭咽闭合功能。鉴于儿童语音发育通常要到4岁以后才能完成,以及只有4岁以上儿童才有可能接受鼻咽内窥镜等客观检查,进行准确的腭咽闭合功能评估和诊断,临床常规设定4岁以后进行咽成形手术。过早年龄手术,存在误诊而进行过度治疗可能,并因幼儿咽腔过小,术后容易继发通气障碍等严重不良并发症。 对于低于4岁的腭裂术后患者,如果腭裂修复年龄在1岁左右,术后一年还存在明显过高鼻音、鼻漏气或出现代偿性发音习惯,则可诊断为VPI。虽然难以有效进行客观检查,结合临床检查和腭裂手术情况,可以考虑进行软腭内肌肉再成形手术或采用Furlow术式延长软腭、改善软腭动度。 众所周知,腭裂修复年龄和术后语音功能恢复有一定关系。Riski等(1992)曾报道,18岁以后行单纯行腭裂修复术者VPI发生率高达53%,实际情况要糟糕的多。因此对于大年龄腭裂患者,以及特殊的软腭裂或腭隐裂患者(如腭心面综合征),当软腭条件不足以保证单纯腭裂修复就可获得良好的腭咽闭合功能时,则可以在腭裂修复同期进行咽后壁瓣手术或腭咽肌瓣手术,可充分减低患者的经济成本和治疗时间成本。 4VPI外科手术要点(Where & How) VPI外科治疗方法目前主要包括应用Furlow或Sommerlad法行软腭再成形术、咽后壁瓣转移修复术、腭咽肌瓣成形术等。获得良好手术效果取决于手术适应证选择和手术方法的实施。 手术适应证选择主要根据腭咽间隙大小和腭咽闭合的运动模式来确定。腭咽闭合通常由三种运动参与完成,即软腭的上提和后退运动、咽侧壁的内向运动、咽后壁帕氏垫隆起的形成。每个个体各部分运动情况不一样。利用鼻咽内窥镜从腭咽闭合平面的上方观察,根据腭咽结构的运动状态,腭咽闭合的模式大致可分成四类: ①冠状闭合模式(软腭运动为主,咽侧壁和咽后壁少有动度); ②矢状闭合模式(两侧咽侧壁向内运动为主,软腭和咽后壁少有动度); ③环状闭合模式(软腭、咽侧壁以及咽后壁同时运动,腭咽形成环状闭合); ④哑铃型或领结型闭合(软腭和咽后壁运动为主,咽侧壁少有运动)。 鼻咽纤维镜除可观察腭咽闭合模式外,还可同时进行腭咽间隙大小的测量,以闭合程度与完全闭合最大值的相对比率进行描述。具体手术适应证如下: ①腭咽闭合率可达0.9以上的,或发音时腭咽闭合只有气泡产生的间隙,可诊断为边缘性腭咽闭合,可暂不考虑手术治疗,先行语音训练; ②腭咽闭合率在0.7~0.9之间的,可诊断为轻中度VPI,可考虑选择软腭再成形术来增加软腭长度和动度; ③腭咽闭合率低于0.7,尤其低于0.6以下者,可诊断为重度VPI,单纯形软腭再成形术多不能解决问题,需要进行咽后壁瓣转移修复术、腭咽肌瓣成形术或联合手术; ④冠状闭合和哑铃型模式者,咽侧壁动度差,可进行腭咽肌瓣成形术,如果软腭长度不够,可考虑联合Furlow术同时延长软腭; ⑤矢状闭合和环状闭合模式者,咽侧壁具良好动度,软腭长度和/或动度不足,需要选择咽后壁瓣转移修复术。 腭裂修复后VPI患者中常见的原因有两种,一是软腭长度不足,多因瘢痕挛缩或软腭本身发育存在缺陷;二是软腭动度不够,多因修复时未能进行充分的腭帆提肌解剖重建。不成功的一期腭裂手术可导致软腭长度过短、动度不足或同时存在。近年来,腭裂修复技术中Furlow反向双Z成形术和Sommerlad软腭内腭帆提肌解剖重建术备受推崇,不仅应用于一期腭裂修复取得了良好的效果,而且对于初期手术使用其它手术方法的VPI患者,可以再次进行软腭成形术以改善腭咽闭合功能。尤其Furlow术式,可以延长软腭同时,后推重建腭帆提肌环,对于治疗轻中度VPI可起到良好效果。对于轻中度VPI患者应优先考虑软腭再成形术,更能保持自然生理组织结构,术后并发症可明显降低,尤其可以避免过低鼻音和通气障碍。但需要提出的是,对于腭咽闭合间隙过大者,以及初期腭裂修复已经采用Furlow修复或彻底腭帆提肌解剖重建者,不宜选择该方法。 咽后壁瓣转移修复术和腭咽肌瓣成形术是两种最常见的咽成形手术方法。许多医师存在对某种术式的倾向性或偏好,其实二者各有利弊,必须强调术式选择应该根据患者的腭咽结构特点作为依据。咽后壁瓣的手术要点在于咽后壁瓣的设计与制备,以及对侧方腭咽口大小的精准控制。咽后壁组织瓣一般占据咽后壁宽度1/3~1/2即可, 蒂位于第一颈椎上方、腺样体的下界,长度取决于蒂至软腭中后1/3平面的距离。沿手术瘢痕切开软腭,分离软腭鼻腔面粘膜(附带少许肌肉),将软腭鼻腔面向两侧咽侧壁方向各作一斜行切口,形成二个燕尾形粘膜瓣,既可用于充分关闭咽后壁瓣创面,又能有效延长软腭长度。从前鼻孔向咽腔咽侧壁两侧各放置一直径4mm的胶管作为参照,将咽后壁瓣缝合于软腭鼻腔面,根据术前检查咽侧壁动度情况,适当调整预留腭咽孔径大小,确保腭咽闭合功能的恢复和术后通气顺畅。 应用4mm胶管精准控制侧方腭咽口大小 传统腭咽肌瓣手术常用腭咽弓粘膜肌瓣进行缩咽,其缺点不仅破坏了腭咽弓形态,且粘膜肌瓣上提高度也受到限制,难以在腭咽闭合平面有效缩小腭咽口间隙。因此在行腭咽肌瓣缩咽术时,可在腭咽弓内侧的咽侧壁制作2~3cm长的粘膜肌肉瓣,瓣上部蒂位置可充分上移,确保两侧粘膜肌瓣相对缝合于腭咽闭合平面。自粘膜肌瓣游离下端沿内侧直至咽后壁环椎关节上方腭咽闭合平面做切口,注意仅切开少量肌层,不能暴露椎前筋膜,否则容易造成肌瓣位置下移。将双侧含有腭咽肌的粘膜肌瓣相对缝合,可向前翻转形成突起。也可将双侧咽肌瓣重叠或侧侧缝合进一步加强缩咽效果。 5医师、患者及家长在VPI治疗中的作用(Who) VPI治疗是十分复杂问题,需要治疗团队密切合作,也需要患者本人及其家长的良好配合。 语音师和外科医师对患者进行检查评估后共同讨论决定治疗方案。按照语音评估方法进行全面评价,对于诊断VPI考虑手术治疗的患者,必须进行鼻咽内窥镜和X线检查,进一步了解软腭、咽侧壁、派氏嵴在连续发音时的运动状况,腭咽间隙大小和闭合模式,同时检查两侧扁桃体有无过大,咽部增殖体有无增生、充血,咽后壁有无异常血管搏动等情况后,才能选择适当的手术治疗方法。必要时需要耳鼻喉科医师和口腔矫形修复医师参与讨论,制定治疗计划。对于双侧扁桃体肥大者,可以术前先行摘除扁桃体,也可在咽成形术同时摘除。至于伴有严重不良代偿发音习惯的VPI患者,是语音训练后手术或手术治疗再开始语音训练,这就需要根据具体情况来确定。 患者本人及其家长应该了解VPI治疗方法以及整个病程的恢复过程。手术后一个月至3个月内,有效进行吹气练习,增加口腔内气流控制能力,同时也可促进腭咽部肌肉功能恢复。术后3个月需要复查评估手术效果和腭咽闭合功能状态,必要时开始语音训练,尤其对于伴发有严重不良代偿发音习惯的患者,需要在语音师指导下坚持训练,才有可能获得满意结果。 VPI外科治疗除外常规术后反应外,术后睡眠打鼾是咽成形手术的主要并发症。咽成形术缩小了咽腔,使正常的呼吸道发生改变,增加了呼吸的阻力,再加上手术以后的组织水肿,故术后的病人打鼾较为常见。正常打鼾现象可持续2~3周,一般在1月后多能缓解。如果3~4月后仍持续存在并很严重,伴发有过低鼻音现象,则要考虑腭咽孔径过小所致,需要进行腭咽口开大手术。如果术后并无打鼾现象,3~4个月后出现睡眠时呼吸不畅,多是增殖体肥大进一步缩小腭咽口所致,可以考虑腺样体切除手术。VPI治疗另一个常见并发症就是术后持续VPI,依然存在重度过高鼻音和鼻漏气情况,应是腭咽口遗留间隙过大所致。一般在术后半年可以进行再次手术,缩小腭咽口径,或再次进行适宜的咽成形手术予以矫正。 作者简介:朱洪平 医学博士,北京大学口腔医院唇腭裂中心副主任医师。中国唇腭裂诊治联盟(Sinocleft)常委、秘书长。
华西口腔唇腭裂治疗方案 2016-06-14 石冰团队 华西口腔医院唇腭裂临床治疗方案介绍 唇腭裂是人类最常见的口腔颌面部先天性畸形,大量的研究表明,畸形可以引发除视力以外颌面部所有器官的形态或功能异常,在生长发育进程中,对患者的身心发育造成严重的影响,危害着患者的生存质量。因此,对唇腭裂最佳治疗方式方法的探讨一直是颅颌面和整形外科最为关注和积极研究的临床课题之一。发达国家长期而广泛开展的序列治疗模式,已极大的促进了其唇腭裂临床治疗水平的提高。从上世纪八十年代末期开始,唇腭裂序列治疗的概念已逐渐被我国学者所采纳,并在部分医院开始实践。在二十多年的探索中,我们深感在目前我国国情尚不适宜于完全照搬发达国家治疗模式的情况下,如何在唇腭裂临床治疗工作中贯彻国际先进的唇腭裂序列治疗理念,探索与国情相适应的有序列治疗功能的治疗模式,筛选治疗效果稳定的治疗方法,是一项具有重要现实意义的临床课题。为此,我们以对唇腭裂分类型开展序列治疗为指导思想,从时间序列和技术方案序列两个方面对我院唇腭裂临床治疗的现状进行了认真的总结与归纳,现介绍如下。希望能在同行中起到抛砖引玉的目的,最终促成具有中国特色的唇腭裂序列治疗的指南建立。 目录 1、唇腭裂的外科前治疗 2、唇裂的外科修复 3、腭裂的外科修复 4、正畸治疗 5、牙槽突裂的植骨修复 6、唇裂鼻畸形的整复 7、唇裂术后继发畸形的二期整复 8、腭裂术后穿孔的修复 9、腭裂术后腭咽闭合不全的诊断与治疗 10、语音治疗 11、腭裂分泌性中耳炎的处置 12、颌骨畸形的矫治 13、心理咨询 14、围手术期的护理 1唇腭裂的外科前治疗 如果患儿家庭经济条件许可并有条件配合复诊,建议开展术前正畸的干预治疗。其即可减轻患儿的畸形程度;又可改善患儿的喂养难度;且建立心理疏导渠道,增加患儿家属的医从性。 对存在鼻畸形的不完全性唇裂患儿,出生后2月内均可进行佩戴鼻模矫治器(NSM)的进行矫治,治疗周期为两个半月;对于完全性唇腭裂患儿,出生后10天至1月龄期间,需为患儿配戴NAM矫治器,才有助减轻患儿唇、鼻及牙槽突的畸形;对于出生后50天后以上,且伴有牙槽突前后向落差大和严重扭转者,可教会患儿家属自行采用免缝胶布进行纠正,也有助降低手术难度。 2唇裂的外科修复 唇裂外科手术可以按照唇、唇鼻、唇鼻腭(硬腭)进行整复的观点,进行手术设计。在手术时间方面,唇裂手术在患儿3月龄时进行,同时应具备以下条件方可施术:体重大于5公斤;血红蛋白大于100克/升;白细胞小于1.2×109/升;且近2周内无上呼吸道感染和腹泻。 在手术方式上,施术医生应在充分认识唇裂畸形特点和理解经典手术修复方法几何学原理的基础上,将其与个体化唇裂畸形的特点相结合,针对具体患者的畸形特点选择或设计手术方式。在不影响患侧唇峰旋转下降的条件下,术式设计中应尽量减少对瓣的设计和应用。术中应以口轮匝肌的功能性重建为恢复口鼻唇形态的重要基础,但也应注意预防不必要或过度的解剖分离操作,在本科以华西法1,2,3,4术式。 3腭裂的外科修复 在腭裂手术时间方面,建议尽可能在10月龄前完成腭裂修复术,对于裂隙较窄,手术后可不暴露或少暴露硬腭裸露骨面的患者,且麻醉和术后复苏条件好的医院,手术可以尽早完成。而对于裂隙严重,术后有可能遗留较大面积裸露骨面时,建议将手术时间适当延迟。对腭隐裂的患儿可严密监护,只有当出现喂养、听力或语音问题时才建议进行腭裂修复。 在腭裂手术方式的选用方面,建议选用那些既能有效恢复腭裂患者语音,又对上颌骨生长影响作用轻的手术方法。我们现有的研究表明,与唇裂修复术同期进行的硬腭裂犁骨瓣修复法可以有效减少腭裂的裂隙宽度,使大部分患者避免或减少了腭裂修复术中在两侧近龈缘处所做的松弛切口以及将腭粘骨膜瓣向中线移动的距离,且未对上颌骨的早期生长产生明显影响。在腭裂修复术中推荐应用腭帆提肌重建法(如Sommerlad 法)、反向双Z(Furlow法) 法,本科在创建鼻咽旁松弛切口的基础上,将二者结合使用的SF术式。并遵循以下原则进行设计和操作:努力重建腭帆提肌环的形态结构;尽可能延长软腭的长度;尽量避免或减少术后暴露的硬腭裸露骨面,并积极於以修复。 同时,原则上不主张通过硬腭粘骨膜瓣牙槽突处断蒂封闭硬腭裂隙或延长软腭的作法,尽可能避免形成或导致以横向为主的腭瘘。建议尽可能通过组织瓣的生物作用力在术后使牙槽突裂隙靠拢或变成前后向为主的硬腭裂隙,留待牙槽突裂植骨修复时一并修复。 4正畸治疗 腭裂术后,应密切观察患儿牙齿及咬合的生长发育情况,如果出现前牙反合,则应根据患者骨性反合的严重程度决定是否开始正畸治疗,以解除前牙反合。在可能的情况下,牙槽突植骨术前如伴有两侧骨段形成明显落差时,可先安排进行正畸治疗,以旋转骨段,排齐牙弓,调整牙槽突裂间隙,为植骨手术做准备。无骨性问题或伴有轻度骨性问题的唇腭裂患者可以在恒牙期进行全面的正畸治疗,而严重的骨性畸形患者则需成人后进行正畸—正颌联合治疗。 5牙槽突裂的植骨修复 依据本科的两项较大病例回顾性调查发现,植骨年龄是影响植骨成功率的最主要因素,参照美国费城儿童医院6-9岁的牙槽突裂植骨时间。暂将本科牙槽突裂骨移植修复时间确定为6周岁起,对伴有严重的前頜骨前突,两侧上颌骨骨段有向中线生长而阻碍前頜骨生理性后退的患者,同期行前颌骨截骨后推术。同时应密切观察其对上颌骨生长发育的影响作用。对双侧牙槽突裂可分期完成骨移植的修复。对牙槽突裂隙较大,特别是伴有硬腭前份骨缺损时,建议先行骨缺损处的软组织修复,至少6个月后再行骨移植修复手术。 在植骨骨源的选择中,建议采用髂骨松质骨等作为骨源。对二次植骨或双侧牙槽突裂患者分期行骨移植修复术时,可连续将同一侧髂骨作为骨源使用。同期行软骨移植修复唇裂鼻畸形整复者也可用肋骨移植修复牙槽突裂。在效果评价方面,建议使用CBCT从三维角度评价治疗效果。建议术后3个月或尖牙完全萌出时开始进行正畸治疗。术后6个月可利用种植体修复缺失牙。 6唇裂鼻畸形的整复 除初期唇裂修复术时,宜采用半闭合式的解剖分离方法对鼻畸形进行早期矫治外。对于绝大多数鼻畸形患者可建议其等到牙槽突裂骨移植修复的同期或后期采用开放式的手术进行矫正。 对患儿5-6岁前鼻畸形的矫正,原则上是畸形越轻,手术矫正越晚进行,反之畸形越重,手术矫正可较早进行,以免影响患儿的身心发育。在方法上应尽可能的选用切口少,分离范围局限,不宜采用植骨或外源性材料植入的方法矫正鼻畸形。 唇腭裂术后继发鼻畸形的矫正应包括鼻骨畸形的矫正,鼻中隔畸形的矫正,鼻翼畸形的矫正,鼻底嵴(栏)和鼻尖畸形等解剖部位的矫正。本科依据中国人群正常鼻形态的特点,建立了适用于青少年单侧唇裂鼻畸形患者的鼻翼软骨内固定术,矫正成年患者鼻畸形的鼻中隔软骨移植重建术。双侧唇裂鼻畸形的二期整复更强调通过隐形切口技术,同期完成鼻小柱长度的延长和鼻底对称性整复。 对伴患侧鼻底缺损而术中不与牙槽突裂植骨床相通者,可将牙槽突裂的骨移植修复与鼻畸形整复同期完成,否则将鼻畸形整复安排在牙槽突裂植骨修复以后的6-12个月进行。 7唇裂术后继发畸形的二期整复 唇腭裂术后继发畸形的整复是一项系统工程,在治疗序列上遵循继发软组织畸形的整复应在骨组织畸形矫正之后进行的原则。应重视并采用多种设计完成对口轮匝肌位置与形态的重建,其次是表面形态结构的恢复。同时要考虑尽可能减少外科手术治疗的次数。 整复的时机应与患儿的心理发育状况相结合来全面考虑,即对于较重的唇畸形,为了给患儿营造有利于身心发育的环境,主张较早期进行二期整复;而对于较轻的唇畸形,可以把手术时间延后。但二期整复的时机与方法的确定需有患者的参与,当医生的治疗方案与患者和家属意见不一致时,应充分尊重患者和其家属的意见。在切口设计上,应该采取不增加患者上唇切口瘢痕的隐形切口,包括鼻底隐形切口和红唇隐形切口的应用。 8腭裂术后穿孔的修复 主张要客观评估腭裂术后穿孔对患者语音及进食的影响,如果其严重影响语音和患者的生活质量,且修复穿孔对患儿生长发育不至于造成明显影响时,也应在初次腭裂手术后半年或一年进行腭裂穿孔的修复术。反之,对患者语音影响不明显的,则可待患者生长发育后期再行腭裂术后穿孔修复术。 对于穿孔较大或无把握获得手术成功的困难病例,建议采用游离皮瓣,通过显微外科的方法予以修复,也可采用阻塞器改善患者鼻漏气和鼻返流,为语音治疗创造条件,达到改善腭裂语音的目的。 9腭裂术后腭咽闭合不全的诊断与治疗 在诊断方面,一般以语音师的主观判断为主要诊断依据。对于有严重咽喉代偿构音,甚至完全缺乏口腔构音者,如果可评价的语料不足,可先行1-2次语音治疗以获得足够的评价语料样本,再行腭咽闭合功能的评价。主观评价包括判断是否存在腭咽闭合不全以及腭咽闭合不全的类型。当语音师诊断有结构型和功能型腭咽闭合不全时,应结合应用鼻咽纤维镜检查、头侧位发音片等客观检查进一步评价患者腭咽闭合的程度和闭合类型。 在治疗方面,对于腭咽闭合不全较严重的患者,主张在患者4-6岁或学龄前行咽后壁瓣咽成形术。腭咽闭合不全鼻咽纤维镜诊断腭咽闭合面积大于80%闭合率的患者,采用SF腭再成形术,小于80%的腭咽闭合率的患者采用Hogan咽后壁瓣咽成形术。术中应用直径为3.3mm的引导管控制两侧咽侧壁再造的新腭咽孔大小。对部分腭裂术后腭咽闭合处于临界状态的患者也可以结合患儿家长的意见先开展试验性语音治疗或戴阻塞器后的试验性语音治疗,以此来达到实现正常语音功能的的。对语音治疗效果不佳者,可再行腭咽成形术或腭再成形术,以改善腭咽闭合状态。术后腭咽闭合仍不完全者,可再次行腭咽孔缩小术。术后2-3年患者鼻阻塞症状明显,且经语音师检查,无腭咽闭合者,可行咽后壁瓣断蒂术。 10语音治疗 语音治疗适用于所有唇腭裂患者,包括早期的语音刺激和术后的干预治疗。腭裂术后低龄患者,在4-5岁,语音语言发展出现明显障碍,沟通困难,可以进行系统的语音治疗。学龄期和成年患者,术后2个月即可开始语音治疗。治疗策略与方法根据患者音韵历程的分析结果,制定治疗目标和具体计划。治疗形式针对不同的语音障碍表现和治疗的不同阶段,可分为一对一的个体针对性治疗和2-4人的团体治疗。治疗频率为每周1-2次课,每次45分钟,十次课为一个治疗周期。 11腭裂分泌性中耳炎的处置 建议在唇裂修复术时进行第一次检查并作记录。对腭裂手术前的患者进行声导抗测定,部分能合作的患者进行纯音测听,对于听力>30dB,鼓室图为B型的患者,在腭裂手术的同时,由耳鼻喉科医生或经过训练的颌面外科医生进行中耳鼓膜穿刺探查术。如果中耳有积液,则行鼓膜切开置管术,并在术后1月、3月、6月和一年复诊,评价中耳功能,确定是否取管以及取管时机。 12颌骨畸形的矫治 若患者出现明显骨性咬牙合畸形,单独依靠正畸治疗无法完全矫正或代偿时,就需要手术治疗。唇腭裂患者骨性畸形手术矫正通常有两个时机:在青春期早期(12岁左右)可在不切开颌骨的情况下,经口外装置行上颌骨前牵引,通过刺激上颌骨后方骨缝生长恢复面中分突度;另一矫治时机在生长发育基本完成后(16-18岁),按上颌骨发育不良的程度及范围,在合适的水平予以切开,通过正颌外科或牵张成骨的方式前徙上颌骨,必要时同期后退过度发育的下颌骨,以恢复协调的颌骨关系。此外,针对患者正畸治疗具体需要,可实行外科辅助快速扩弓、节段性截骨或骨皮质切开等予以辅助。上颌骨前徙会改变腭咽空间关系和鼻唇骨性支撑,因此患者若需要二期手术矫正语音功能和鼻唇软组织外形,建议将手术安排在颌骨畸形矫正之后进行。为避免或减轻对腭咽闭合不全的负面影响,应尽可能选择节段性截骨或牵张成骨等对腭咽结构影响较小的手术设计。在颌骨畸形对气道、咬牙合、语音和心理造成严重影响时,也可考虑适当提早手术,但需预估后续生长发育,适度过量矫正防止复发。同时与患者及家属充分沟通,告知需再次手术治疗的可能。 13心理咨询 唇腭裂心理咨询开展的形式主要有个体咨询、团体咨询、家庭心理咨询以及松弛治疗、艺术治疗、沙盘游戏治疗等。咨询的常用途径有电话咨询、网络咨询以及现场咨询。 1、心理咨询与治疗在接触患者及其父母(含孕期)的第一时间即应开始,强调尽早介入、并贯穿整个序列治疗的全过程。唇腭裂患者的心理状况在很大程度上与患者家庭成员(尤其父母)的心理状况密切相关,因此早期心理干预应从患者父母开始。早期心理干预特别强调对家庭的支持以及家庭成员间的相互支持。 2、对于产前诊断发现孩子患有唇腭裂的孕妇及其家庭成员,应由专业的心理咨询师对其进行心理访谈(必要时进行心理测验),评估其心理健康状况,筛查是否出现应激反应以及确定是否需要进行针对性的心理干预。 3、唇腭裂患儿出生之初,需评估患儿父母及其他家庭成员是否出现打击综合征以及母亲(产妇)有无产后抑郁症发生。并根据其严重程度进行针对性的心理干预或药物治疗。 4、婴儿期(0~3岁)唇腭裂患儿的心理评估可以采用婴儿气质量表对患儿进行气质类型测评。指导患儿父母及其抚育者要注意及时满足患儿的生理需要,多抚摸、拥抱、亲吻孩子,与婴儿积极互动,建立良好的亲子关系,进而形成安全型的婴儿依恋关系。 5、幼儿期(3~7岁)是儿童的认知、言语发展和行为活动能力迅速发展的时期。此期主要在于评估唇腭裂患儿的行为,筛查是否存在情绪或行为问题。幼儿期患儿的社会性发展,有赖于父母、家人、亲友与幼儿园老师的共同合作,帮助幼儿建立良好的亲子关系、师生关系、同伴关系是此期心理干预的主要内容。 6、儿童及青少年期(7~18岁)的生活以学习为主导,因此此期患者对自己的学习能力和学业成绩尤其重视;对自己的人际关系、人格特征和情绪特征十分关心;处于青春期的患者会特别关注自己的容貌、语音状况以及外界对自己的评价,可能会因为自卑或自我认知偏差而导致学习能力、社会适应能力下降以及不良行为的产生。对此期患者的心理评估包括情绪、行为、自我意识以及社会心理等各方面内容。需每年至少进行一次常规心理评估,以筛查患者是否存在情绪、认知、行为问题。如果发现患者处于负性心理状态,则应尽快进行心理干预。此外,需鼓励患者积极与老师和众多同学交往,通过同伴交往及学校集体的关系而不断发展自我;良好的亲子关系以及正确的教养方式,是患者顺利融入家庭以外社会并形成良性心理状态的关键。 7、成年期(18岁以上)唇腭裂患者的心理发育基本结束,心理相对成熟,但随之而来的就业和婚姻困难,成为影响成人患者心理状态最主要的因素。此期心理评估更多关注其情绪状况、行为与人格特征以及社会支持等方面内容。干预的对象以成人患者本人为主,根据其所述的心理困境进行相应干预,如情绪宣泄、认知及行为调整;此外,对可通过手术改善的鼻唇畸形进行手术治疗,进一步改善容貌与语音状况。通过客观的容貌与语音改善,以及主观的认知改变,促进患者建立稳定的自我意识,积极接纳自我与外界、增强主观幸福感,提高其生活质量。 14围手术期的护理 术前护理:完善术前检查;追溯患者有无上感、腹泻、发热、抽搐、憋气等既往史;评估有无全身疾病(如先心病、疝气、癫痫等);进行体格生长发育评估并筛查有无发育水平低下、颈短、过度肥胖等问题;进行喂养及饮食指导(强调无需改变喂养方式)。避免发热、上感及腹泻是术前健康宣教的重点内容。 术前一天使用“华西唇腭裂患者术前风险评估表”对患者进行护理风险评估(包括上感史、腹泻史、生长发育评估、各项检验结果、综合征的筛查等),评出高风险的患者进行重点护理。手术前8小时禁食固体饮食(含牛奶)、术前4~6小时禁食液体(含母乳)。 术后护理:全麻未清醒前,入麻醉复苏室进行一对一重点监护;全麻完全清醒(Steward评分达4-6分)、生命体征平稳后送回病房观察室。术后当日行心电监护、密切观察患者神志、呼吸、心率、血压、血氧饱和度(须维持在95%以上)等;注意抽吸口内及鼻腔分泌物,保持呼吸道通畅;观察伤口有无出血、渗液、及局部肿胀情况冰填写《华西唇腭裂术后伤口评估表》;观察组织瓣的血供情况(如色泽、温度、弹性等);咽瓣手术后可行雾化治疗;牙槽突植骨术后髂部取骨处需加压72小时。按不同年龄段的生理需要量比例科学进行补液治疗,抗生素的使用应严格控制在术后24小时内。全麻完全清醒6小时后试进食:先进食少量温凉的白开水或糖水,观察无呕吐呛咳后再少量多餐地进食。唇裂术后可不改变喂养方式;腭裂术后当天进流质、术后2周内进食流质或软食,2周后可进食普食;牙槽突植骨术后1周代金氏管进食流质,1周后进软食,1个月后进普食。 术后每日以生理盐水清洗伤口两次,并涂敷保湿产品;出院时行鼻模及疤痕贴的使用指导。 爱心修复,笑语新生。 欢迎长按二维码关注我们 阅读 12289 投诉
单侧唇裂术后鼻畸形的整复策略 第四军医大学口腔医院颌面外科 张浚睿 1、 唇裂术后鼻畸形的原因分析 单侧唇裂修复术后鼻畸形是唇裂患者普遍存在的问题,也是目前唇腭裂序列治疗中的难题之一。由于鼻部具有复杂的三维外形及解剖结构,在治疗时很难取得令人满意的效果。临床工作中也确实存在大量的鼻畸形患者并未得到妥善的整复。单侧唇裂修复术后鼻畸形的特征多种多样,其成因主要是患侧软骨发育不良和异位,临床可具体表现为: 1. 鼻尖低平; 2. 鼻底凹陷; 3. 鼻翼塌陷; 4. 鼻孔过大或过小; 5. 鼻尖及鼻小柱偏斜; 6. 鼻翼外侧脚向外下方移位; 7. 鼻翼大小及长度与健侧存在差异。 对于大多数患者来说,上述问题往往会同时存在,但各自程度不同。根据其临床表现,可分为组织量不足及组织异位两类,那么,在修复手术时必须考虑补充组织量(如软骨移植,骨移植等),以及将异位的组织复位两方面。 2、 传统鼻畸形矫正方法分析 关于整复策略,传统方法是采取开放式切口,在暴露鼻软骨后,与对侧缝合悬吊。此类方法目前在临床上虽被广泛地使用,但存在一些不足: 1. 仅仅局限于外形整复,没有解决鼻软骨的力学张力问题,手术虽然可取得立竿见影的效果,但鼻部外形无法长久维持,畸形很快会复发。 2. 由于没有足够的组织支撑,导致手术无法有效的上提鼻尖及延长鼻小柱。同时,由于患侧鼻翼软骨重新调整位置后缺乏稳固的附着点,在与健侧软骨缝合后,可能会因软组织张力导致鼻尖位置偏斜及鼻背形状弯曲。 3. 没有解决鼻中隔偏斜及鼻翼的大小、位置等问题。而鼻中隔的复位及鼻翼大小、位置是鼻尖等腰三角形对称的关键因素,对术后外形的影响极为重要。 3、 鼻畸形综合整复策略 随着鼻综合整复技术的广泛应用以及软骨移植接受程度的普遍提高,结合近年来的大量临床实践,目前的观点是: 1. 通过软骨移植使鼻尖部获得足够的支撑,并补充缺失的软骨体积。让鼻尖软骨结构在没有张力的情况下实现两侧对称,这样才能获得满意的外观及持久的术后效果。 2. 鼻尖的形态、鼻小柱基部偏斜、鼻翼外侧脚的位置以及鼻中隔、鼻背骨性结构的恢复对术后鼻外形是否美观的影响至关重要。 3. 鼻翼大小、厚薄以及鼻底凹陷往往容易被忽视,但却是影响修复效果的关键因素。 4、 鼻畸形综合整复的技术要点 1. 软骨移植来源的选择:鼻中隔软骨因其获取难度较低,通常作为鼻小柱支撑体及鼻翼软骨移植体来源的首选。但在鼻中隔软骨切取时需要注意其后部及下端的彻底剥离,这样能得到尽可能多的软骨且避免不必要的残留。术前要预估鼻中隔软骨的质量,男性鼻梁较高者鼻中隔通常较充足,而女性鼻梁低平者需要考虑是否足够。对于需要较强支撑力度及对鼻尖高度有特殊要求的患者,通常会考虑软骨量更充足,支撑强度更大的肋软骨移植。单纯的鼻尖部修饰也可采用耳廓软骨。 2. 鼻翼外侧脚位置的调整:患侧鼻翼外侧脚向外下方移位是大多数患者普遍存在的问题,也是鼻尖不对称的重要因素之一。初期手术时没有有效松解鼻翼外侧脚的异常附丽,没有将鼻翼外侧脚自异常附着的颌骨上抬起并向内旋转,导致无法形成正确的鼻翼脚形态,同时也是造成鼻底凹陷的原因之一。因此,手术时应彻底松解鼻翼外侧脚在梨状孔边缘的附丽,将其置于正确的位置,同时调整鼻孔大小,使鼻尖、鼻翼等边三角形尽量对称。 3. 鼻中隔偏斜的矫正:鼻小柱连同鼻中隔偏斜会造成鼻下端中线的偏斜。手术中应将弯曲的鼻中隔复位,有时还需要将侧鼻软骨与鼻骨的连接进行松解(个别患者甚至会出现骨性鼻骨的不对称)。上述问题解决后,将摆正鼻背至鼻小柱中线的位置,这对形成对称的外鼻形态非常重要。 4. 关于软骨悬吊的问题:两侧鼻翼软骨穹窿部相对缝合是最常采用的方法,由于两侧力量不均衡,不但无法解决患侧塌陷的问题,反而可能导致鼻尖移位偏斜。因此进行鼻小柱软骨支撑体移植后,通常应将软骨固定于鼻中隔前端,然后再进行穹隆部悬吊,防止相互之间的牵拉,同时,将患侧鼻翼软骨尾端与同侧侧鼻软骨缝合悬吊,以利于减少对健侧软骨的牵拉并提起塌陷的鼻孔边缘,恢复鼻孔形态。手术中要通过缝合调整力度,力求实现两侧鼻孔形态对称。 5. 鼻底凹陷的处理:鼻底凹陷是唇腭裂术后畸形里面较难解决的问题,主要原因是牙槽突裂造成的鼻孔基底部骨性支持缺如。牙槽突裂植骨是序列治疗的重要环节之一,但种种原因导致相当一部分患者并未进行植骨手术,加上植骨术后可能出现的植入物感染、外露、吸收等并发症,植骨手术有时无法取得十分令人满意的效果。在实际工作中,能否利用局部软组织移动、堆积来解决鼻底凹陷的问题曾引起广泛关注,我们认为答案是肯定的。对于鼻底较宽的大多数患者来说,通过综合应用鼻翼脚、鼻小柱基部软组织的松解复位并拉拢,皮肤的“V-Y”成形术及肌肉的横行切开纵行缝合等技术,都能一定程度上上推鼻底,重建鼻槛外形。 6. 鼻翼大小两侧不一致的处理:由于患侧鼻翼软骨发育不良,往往会出现患侧鼻翼长度及厚度的不足,鼻翼软骨复位及软骨onlay移植是主要的解决方法。但是对于两侧鼻翼大小差异过大的病例,我们或许可以改变一下思路,转而采用缩小健侧的方式来达到目的。通过鼻翼基底部的楔状切除调整鼻翼长短,同时调整鼻底部宽度,从而较好的解决患侧鼻翼软骨明显发育不良的病例出现的鼻孔不对称的问题。 7. 鼻前庭蹼状牵拉的松解:鼻前庭蹼状牵拉也是鼻翼软骨塌陷及术后复发的常见原因之一。术中如果不松解鼻前庭蹼,则鼻翼软骨外侧脚部分受牵拉,鼻翼外形表现出扁平,缺乏正常鼻翼的拱形结构,影响美观。针对这种情况,在处理时可通过“V-Y”成形术松解鼻前庭蹼,并向上方移动鼻翼软骨外侧脚,使鼻翼外形更丰满,此外还可达到扩大鼻孔的效果。 8. 其他:在双侧鼻孔边缘及横过鼻小柱基部的切口行开放式鼻综合整形,有利于在直视下完成操作。无论是松解或悬吊缝合固定均较为准确可靠,且术后瘢痕十分隐蔽,易于被患者接受。因此,我们认为开放式鼻整形是目前最好的选择,不建议闭合或者半开放式的切口。此外,为了辅助维持手术效果,尤其是对抗鼻孔边缘切口的瘢痕挛缩,获得更好的前鼻孔形态,建议患者佩戴软质硅橡胶鼻撑6个月以上。对于唇腭裂患者多数出现上颌发育不足和上唇部过紧的现象,不建议手术形成过高的鼻尖突度和过大的鼻唇角,过于突出的鼻尖形态与不丰满的上唇并不协调。 5、 总结 唇裂患者鼻畸形的矫正,是一项涉及外鼻多部位、多组织结构的综合整复技术,为获得好的修复效果,需要逐一解决存在的每一个问题,并更加注重每一个细节的美学表现,当然唇裂鼻畸形仍然是鼻整形中较难完美解决的问题之一,诸如鼻翼沟、鼻槛、鼻翼体积和弧度突度、前鼻孔形状的恢复,以及怎样获取持久稳定的整复效果等诸多问题,依然需要我们不断地改进和探索。
2015-02-09 第四军医大学口腔颌面外科 唇裂又称兔唇,腭裂又称狼咽,是口腔颌面部常见的先天性畸形。唇裂、腭裂可单独发生,也可同时伴发。据统计:我国新生儿唇腭裂的发生率约为1:1000,唇腭裂的发生男多于女,左侧多于右侧。 唇裂、腭裂的病因 正常的胎儿,在第五周以后开始由一些胚胎突起逐渐互相融合形成面部,如未能正常发育互相融合,就发生先天性唇、腭裂畸形。唇裂的发生是胎儿在第7周时由于中鼻突下端的球状突与上颌突未能融合的结果,而腭裂是由于胎儿在第10周时两侧腭突及鼻中隔未能相互融合所致。 至于未能融合而发生唇裂和腭裂的原因,虽然目前尚未完全清楚,但与下列因素有关: (1)遗传因素:唇腭裂是一种多基因遗传病,正常发病率为0.10%~0.17%,但父亲患有唇裂,后代患病率为3%左右,如果母亲患有唇裂,则遗传给子女的几率高达14%。 (2)营养缺乏:妇女怀孕期间的呕吐、厌食和偏食可影响营养摄入,造成维生素(如维生素A、E、B2、B6、C、D)、叶酸以及钙、磷、铁等矿物质缺乏。 (3)病毒感染:在孕妇妊娠早期(2个月内),如患病毒性感冒或受风疹等病毒感染,可能成为婴儿唇裂的原因。 (4)药物因素:目前已明确导致唇、腭裂畸形的药物有肾上腺皮质激素、抗癫痫药、抗恶性肿瘤药物、抗过敏药物等。 (5)内分泌失调:在怀孕早期(8周内),如孕妇情绪紧张,或因生理性、精神性等原因,使体内的肾上腺皮质激素分泌增加,从而导致胚胎发生畸形。 (6)放射线:妊娠早期如果接触放射线,则有可能使胚胎细胞发生突变导致胎儿唇腭裂。 (7)吸烟、酗酒:孕妇吸烟、酗酒也可导致婴儿唇腭裂。 (8)父母年龄因素:唇腭裂的发生率与父母的生育年龄具有一定的相关性,生育年龄在35岁以上者唇腭裂发生风险性就越高。
四医大口腔医院整形外科 唇裂和腭裂作为一种古老的疾病,在中国古代被称为“兔唇”或“狼咽”,是最常见的颌面部先天发育畸形。在世界范围内,每一分钟都有唇腭裂新生儿诞生。据国家出生缺陷检测中心公布的资料,我国唇腭裂综合发病率已达1.82‰,个别省份高达3.07‰,男女患病率约为2:1。 唇裂主要表现为上唇至鼻孔不同程度的裂开形成特殊的唇裂面容,根据单侧还是双侧发病可分为单侧唇裂及双侧唇裂;根据裂开程度由轻到重又分为Ⅰ°、Ⅱ°、Ⅲ°。腭裂则主要表现为腭部自悬雍垂(小舌头)至上颌前牙区裂开,同样根据裂开程度及部位不同分为Ⅰ°、Ⅱ°、Ⅲ°及单、双侧。 唇腭裂患儿上唇构造特殊,无法完成如吮吸,鼓腮等对正常人来说轻而易举的功能运动,患儿的营养及发育往往受到很大程度的影响。而患儿在与人交流中也会因为特殊唇裂外貌和腭裂语音而受到他人的冷落、排斥、嘲笑,久而久之,唇腭裂的孩子往往会变得孤僻,自闭,甚至产生自卑心理。如果唇腭裂畸形持续到成年,又会影响学习,工作和婚姻。同时也会给患儿父母带来巨大的精神压力及经济负担,甚至有的患儿父母由于过度悲观而产生弃婴的念头,殊不知只要让患儿及时接受正规而恰当的外科手术,并通过一系列有序的辅助治疗,患儿的生活质量将会极大改善,走出阴霾,过上正常的生活。 由于唇腭裂畸形对患者造成的影响是随生长发育而出现的,患儿在不同年龄时期出现相应的独特问题,因而相关的治疗无法通过单次手术或在某个阶段可以一次完成,而应是循序渐进的序列治疗。唇腭裂的序列治疗需要由相关专家组成的治疗组对唇腭裂患儿不同时期的状况作出评价和诊断,制定切实可行的方案并予以实施,其序列治疗时间跨度贯穿患儿生长发育的始终。 序列治疗主要包括两个部分:团队系列和时间序列。 团队系列:由于唇腭裂特有的多方面解剖畸形及生理功能障碍,对其治疗需要不同专家从不同方面来进行,例如口腔颌面外科专家、整形外科专家、语音病理学家及语音治疗师、口腔正畸专家、口腔修复专家、儿科及产科专家、心理学专家、遗传学家及社会工作者等,彼此工作既独立又统一,其中口腔颌面外科专家负责主要的手术治疗工作,是序列治疗的主要制定者与参与者。 时间序列:是指随着患儿的生长发育,在不同的时间进行评价和治疗,目前各唇腭裂诊疗中心之间没有统一的时间序列治疗表,下面以第四军医大学口腔医学院整形美容科临床采用的唇腭裂序列治疗时间表为例,介绍各阶段主要治疗内容及任务。 孕期及出生时:登记及序列治疗的宣传,制定序列治疗计划。 3-6个月:唇裂整复术。 8-12个月:腭裂整复术。 4-5岁:语音、腭咽闭合功能评价;语音训练或咽成形术;必要时进行唇继发畸形矫正。 7.5-8岁:生长发育评价;植骨前必要的正畸准备。 9-11岁:牙槽突裂植骨修复术;必要的唇继发畸形修复术及必要的鼻继发畸形矫正。 12-13岁:必要的正畸治疗;必要的鼻唇继发畸形矫正。 15-16岁:需要时外科正颌治疗。 16岁以上:需要时鼻唇继发畸形矫正。 不同的患儿情况决定了序列治疗时间计划的灵活性,因此,颌面外科专家在拟定序列治疗计划时,会根据患儿的自身情况,综合考虑制订最佳的个体化治疗方案。而患儿家属则应积极就医,及早让患儿接受治疗,切莫因为讳疾忌医而错过孩子最佳的治疗时机。 先天性唇腭裂的危害虽大,治疗虽复杂,但只要我们破除恐惧,客观面对,积极就医,认真贯彻序列治疗,便可获得很好的治疗效果,转变孩子的一生,在阳光下展现灿烂的微笑。